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大动脉炎

前言：主动脉夹层动脉瘤的常见病因是动脉粥样硬化，但也有部分病人是大动脉炎引起，尤其是40岁以下病人。在对主动脉瘤治疗时，要注意查找病因，不要延误大动脉炎。

大动脉炎（TakayasuarteritisTA），又称高安动脉炎、无脉病、主动脉弓综合征、缩窄性大动脉炎等，是一种以主动脉及其主要分支以及肺动脉的慢性进行性非特异炎症为特征的血管疾病，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。本病常为多发性病变，临床表现因病变部位不同而异，常引起不同部位的血管狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层而导致动脉扩张或动脉瘤。

TA最早由Savary于年报道，其后年日本眼科医师Takayasu报道1例具有大动脉炎典型视网膜动脉缺血表现的女性患者，因此命名“高安病”（Takayasu’sdisease）。临床上对该病还有不同命名，如无脉症、主动脉弓综合征等。年我国学者黄宛和刘力生教授首先在国际上提出“缩窄性大动脉炎”这一概念，后发现其受累部位动脉除了狭窄外，少数也可呈扩张性或动脉瘤样改变，故统称为大动脉炎。

本病在世界各地区患病率有所不同，亚洲地区比较常见，而西欧国家罕见，多见于年轻女性，男女之比是1：8，发病年龄多为20-30岁。30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。

一、病因

病因迄今尚不明确，一般认为可能由以下因素所致。

⑴感染：可能致病菌有结核杆菌、链球菌、钩端螺旋体、梅毒螺旋体等。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶，特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶，48％的患者有结核病史，86％患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。

⑵自身免疫反应：在本病的早期和活动期，常有四肢关节疼痛、肌肉痛、低热等类似风湿病的表现，血沉增快（病情稳定血沉恢复正常），血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高，抗“O”滴度升高，应用肾上腺皮质激素治疗有效。因此大多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。

⑶雌性激素：本病多发于青年女性，因为青年女性正处于分泌各类激素的高峰期，有实验证明，该病病人月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失，卵泡期雌激素总量明显高于正常女性，而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力，使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关，导致血管炎症反应，使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚，中膜增厚或变薄，纤维变性，纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低，是动脉壁炎症性改变的机制。

⑷遗传因素：日本研究资料表明，自年以来，共发现10对近亲如姐妹、母女等患有此病，且研究表明本病与HLA系统中BW40、BE52位点、HLA-D有密切关系，属显性遗传。因此，认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。

二、临床表现：

常见于年轻女性，男女比例为1:9，10-30岁起病较多，占90%，平均年龄22岁，40岁以后较少发病。病变可广泛累计全身血管，主要累及主动脉及其大分支，最常累及的是锁骨下动脉，其次颈总动脉。常引起不同部位动脉狭窄或闭塞。

㈠全身症状：

约3/4患者于青少年时发病，活动期可有全身症状，如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等，病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。

可急性发病，发热、肌痛、关节肿痛、食欲减退、厌食、体重减轻等，部分病人呈隐匿性起病，直至血管狭窄、闭塞才出现症状。并发卒中或TIA的患病率较高。

㈡局部症状体征：

按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。

㈢分四种类型：

根据病变部位可分为四种类型：Ⅰ型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；Ⅱ型：主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）；Ⅲ型：混合型（广泛型）；Ⅳ型：肺动脉型。

Ⅰ型：头臂动脉型（主动脉弓综合征或高安病）

病变主要累及主动脉弓及其分支。表现为①颈、椎动脉狭窄或闭塞；②上肢缺血；③颈动脉，桡动脉，肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）。

由于颈动脉或椎动脉狭窄或闭塞而引起不同程度的脑缺血，可有头昏，眩晕，头痛，视力障碍，当起立行走时视物模糊或视力丧失，也可羞明、复视、黑点、白内障。严重者引起抽搐、失语、偏瘫或昏迷。由于头面部缺血可致鼻中隔穿孔，上颌或耳壳溃疡，牙齿脱落，咀嚼无力和面部萎缩，单侧或双侧动脉搏动减弱或消失。上肢血压明显降低或测不出而下肢血压正常或增高。于狭窄的相应部位可听到血管杂音，尤以颈部或锁骨上及胸锁乳头肌外三角区血管杂音最响伴有震颤。眼底检查可见患侧视乳头苍白，视网膜动静脉扩张，相互吻合，环绕于视乳头周围呈花环状，称高安眼底，本型因为有丰富的侧动循环建立，肢端很少发生坏疽。此型约占23％-33.3％。

Ⅱ型：主动脉型、肾动脉型（胸主、腹主动脉型）

病变主要累及胸主动脉、腹主动脉，表现为①高血压；②下肢缺血；③血管杂音；④上下肢收缩压差小于20mmg。

由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者，则出现心悸、气短，少数患者发生心绞痛或心肌梗死。高血压为本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的节段性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。大动脉炎在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围，如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。此型约占34.8％。

Ⅲ型：广泛型（混合型）

病变累及动脉血管广泛，部位多发，病情一般较重。临床比较多见。具有上述二型改变的特点。本型一般先有一型的症状，随着病情发展逐渐演变为混合型，约占31.6％-41.5％。

Ⅳ型：肺动脉型

大动脉炎中肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。本型可出现肺动脉高压综合征，大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短较多。重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

三、实验室检查：

⒈一般检查：①血常规：轻度贫血、白细胞增多。②血沉增快。③C反应蛋白阳性。④血清γ球蛋白增高。⑤血清抗主动脉抗体测定：抗体滴度≥1:32阳性。

⒉X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变。

⒊彩色多普勒检查，高分辨B超（HRUS），可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞情况（如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等）。

⒋血管造影检查：DSA为一项较好筛选方法；动脉造影，可见主动脉及其分支受累部位血管边缘不规则，伴狭窄和狭窄后扩张，动脉瘤形成，甚至闭塞。

⒌CT、CTA、核磁共振、磁共振血管造影术（MRA）检查

PET/CT：18F-FDG正电子发射断层成像检查可鉴别大血管炎的炎症级别。

⒍其他检查：

心电图；

眼底检查：无脉病眼底。

⒎结核菌素试验：排除结核。

四、病理改变

大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。本病主要侵犯大中动脉，而肢体的中小动脉很少发生病变。

受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，结缔组织增生和弹力纤维退行性变，外层损害使血管壁薄弱而出现肉芽肿及囊性变，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。晚期病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩与周围粘连，血管内膜增厚导致管腔狭窄、闭塞或血栓形成。

主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

⑴梅毒性主动脉炎梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒，往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成，并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观，主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

⑵高安动脉炎（Takayasu’sarteritis）亦称特发性主动脉炎（idiopathicaortitis）、无脉症（pulselessdisease），多见于东方国家，但世界各地均有发生。在中国，以东北，特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人，女性多于男性，临床上，依受累血管部位而表现相应症状，并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。

五、诊断和鉴别诊断

㈠40岁以下女性，具有下列一项以上，应怀疑本病：

1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；

2.脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音；

3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音；

4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者；

5.无脉及有眼底病变者。

㈡年美国风湿病学会诊断标准：

1.发病年龄40岁以下，40岁前出现症状或体征

2.间歇跛行

3.肱动脉波动减弱

4.两上肢收缩压差大于10mmHg

5.锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音

6.动脉造影异常

凡6项中有3项及以上符合可诊断本病。敏感性90.5%，特异性97.8%。

㈢我国于年制定了相关的诊断标准：

⒈发病年龄一般在40岁以下。

⒉锁骨下动脉（主要是左锁骨下动脉）狭窄或闭塞致脉弱或无脉或血压低或测不出或两上肢收缩压差大于10mmHg，或在锁骨上闻及血管杂音。

⒊颈动脉狭窄或阻塞。颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音或有大动脉眼底改变。

⒋胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及血管杂音，下肢收缩压较上肢增高小于20mmHg。

⒌肾动脉狭窄，短期血压增高，上腹部闻及血管杂音。

⒍病变累及肺动脉分支造成狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。

⒎ESR快伴动脉局部有压痛。

在上述7项中，第1项必须具备，还必须具备其它6项中至少2项才可诊断为TA。

㈣鉴别诊断：

1.先天性主动脉狭窄：为主动脉局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处，形成局限性狭窄，多见于男性，上下肢血压及脉压差大，血管杂音位置较高，局限于胸骨旁或背部脊柱旁，无全身炎症活动表现。

2.动脉粥样硬化性肾动脉狭窄：常发生于50岁以后，男性较女性更易发生，存在全身的动脉粥样硬化性血管疾病。可有糖尿病、高脂血症、吸烟等危险因素存在。

3.肾动脉纤维肌发育不良：是青少年肾血管性高血压的病因之一，主要累及肾中小动脉，好发于肾动脉主干远端2/3处。节段性狭窄病变在肾动脉的一个主支或双侧主支或其主支的分支，有的可延伸到肾内动脉分支，多呈局限性狭窄（单发或多发）及狭窄后扩张。患者肾动脉狭窄不累及主动脉，本病病理改变包括中层肌纤维发育异常，非动脉粥样硬化性、非动脉炎性的血管性疾病。多见于女性，年龄多在30-50岁，具有一定的家族遗传性。临床主要表现为肾性血管性高血压，舒张压升高明显，脐部上方可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管杂音，肾动脉造影是目前公认的诊断肾动脉纤维肌性营养不良的金指标，特征是病损呈“串珠样改变”。

4.血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）：好发于有吸烟史的年轻男性，为周围慢性血管闭塞性炎症、主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，游走性浅表性静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死。

5.白塞病：是一种多系统、多器官受累的慢性全身性血管炎、全粘膜溃疡性疾病，可侵犯皮肤，黏膜，胃肠，关节，心血管，泌尿，神经等。临床典型表现为反复发作性口腔溃疡，眼色素膜炎及生殖器溃疡，组成眼-口-生殖器三联征。

6.结节性多动脉炎：主要发生于内脏中小动脉，肾脏主要累及肾内小动脉，很少累及主动脉及其分支。一般需经详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能做出诊断。

7.胸廓出口综合征：因颈肋骨畸形所致，可有桡动脉搏动减弱，随头颈及上肢活动其搏动有变化，并常可有上肢静脉血流滞留现象及臂丛神经受压引起的神经病，颈部X线相示颈肋骨畸型。

六、治疗

㈠治疗总则

⒈本病约20%是自限性的，在发现时疾病已稳定。注意鉴别疾病活动或是稳定；对活动期病人治疗，对并发症治疗。

⒉对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，对防止病情的发展可能有一定的意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

⒊常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂，其治疗方法与其他系统性血管炎治疗相同。

⒋TA急性活动期治疗，可应用大剂量激素联合免疫抑制剂。

㈡药物治疗

1.糖皮质激素：强的松30-60mg/天。

激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松每日1mg/kg，早晨顿服或分次服用，维持3~4周后逐渐减量，每10-15天减总量的5%-10%，通常以血沉和C-反应蛋白下降趋于正常为减量的指标，剂量减至每日5-10mg时，应长期维持一段时间。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者可大剂量甲基强的松龙静脉冲击治疗。但要注意激素引起的库欣综合征、易感染、继发高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道出血等不良反应，长期使用要防止骨质疏松。

2免疫抑制剂：

免疫抑制剂与糖皮质激素合用，能增强疗效。最常用的免疫抑制剂为环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）和甲氨蝶呤（MTX）等。

危重患者可选用环磷酰胺可冲击治疗，每3~4周0.5~1.0g/m2体表面积。硫唑嘌呤每日2~3mg/kg。甲氨蝶呤每周5~25mg静脉或皮下注射或口服。

新一代的免疫抑制剂，如环孢霉素A（CsA）、霉酚酸脂、来氟米特等疗效有待证实。在免疫抑制剂使用过程中应注意查血、尿常规和肝肾功能，以防止不良反应出现。近期有报道来氟米特可有效安全治疗大动脉炎。

3.生物制剂：临床研究阶段。

4.扩血管药、抗凝药物、改善微循环药物

扩血管抗凝改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗，能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴唑20mg，每日3次；妥拉唑林25~50mg、阿司匹林75~mg，每日1次；双嘧达莫（潘生丁）25mg，每日3次等。

5.降压药物：对高血压患者应积极控制血压。依据血压应用钙离子拮抗剂等药物。ACEI/ARB类药物在肾功能不全患者及双侧或单侧肾动脉狭窄患者慎用。

6.中药辩证施治

㈡经皮腔内血管成形术，经皮穿刺肾动脉成形术

为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。

㈢外科治疗

外科手术治疗手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

1.单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。

2.胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

3.单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

4.颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。

5.冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

七、预后

本病为慢性进行性血管病变，受累后的动脉由于侧支循环形成丰富，故大多数患者预后好，可参加轻工作。

患者病情主要取决于高血压的程度及脑供血情况，糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死，主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。

八、日常注意事项

大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。日常生活中大动脉炎的患者应注意以下几点：

1.注意卫生

大动脉炎患者平时应注意勤漱口，保持口腔卫生，应该定期更换牙刷，预防口腔感染。注意皮肤卫生，注意不挤压痤疮或身体任何部位的疖肿。

2.注意劳逸结合

冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、怂伤、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态，乐观良好的稳定情绪，以提高抗病能力。

3.学会调整心态

正确对待家庭、生活、工作，适时的进行自我心理调整，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。

4.注意监测病情变化

大动脉炎的护理应注意观察病情变化，对发热患者可每日测4次体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况。注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医生，防止脑梗塞、脑出血等并发症的发生。

5.饮食禁忌

日常饮食应以温热或温补性食物为主，饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时应积极鼓励患者戒烟。忌食用辛辣刺激性食物，少食生冷寒凉食物。

6.出院后定期复查

在医生的指导下用药，切不可擅自加减药物及药量，防止病情迁延。

九、临床新进展

《卒中是大动脉炎患者残疾的主要原因之一》中国风湿病公众论坛年4月2日；作者：PriscilleCouture；翻译：医院李欣艺（