定义：IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病。

特征：受累器官肿胀（似肿瘤性）、纤维化和硬化,患者血清IgG4细胞水平显著增高（大于mg/L）,受累组织和器官大量淋巴细胞浸润,形成生发中心,特别是IgG4阳性浆细胞浸润突出，对糖皮质激素治疗反应良好。

病理特点:主要为高密度淋巴细胞浸润,席纹状纤维化,闭塞性静脉炎。其他次要包括:非完全闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞增多。

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