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“中山时间”开播啦~~
医院风湿免疫科在疫情期间全面复工，颇具特色的诊疗吸引了五湖四海的病友接踵而至，其中不乏疑难病例，在困惑中，寻找蛛丝马迹、剥茧抽丝地探“案”过程，既纠结、又令人鼓舞，最终患者微笑离院令人欣慰。在此，我们团队在姜林娣主任领衔下，非常有幸与各位同道分享这些精彩病例，交流经验，互动学习。
蚀骨灼心为哪般
病史回顾
基本信息：患者，女，41岁
病史特点：
1.主诉：听力减退2月，右侧颞骨乳突占位1月；
2.查体：T38度，消瘦，右侧颞部肿胀压痛、右上肢多处皮下结节，质硬；伴左下肢水肿；
3.辅助检查：重度贫血，WBC及中性粒细胞升高，ESR、CRP显著升高，狼疮抗凝物1.4。病原学、PCT（-）。乳突CT及MRI：右侧颞骨乳突部骨质破坏伴软组织肿块，MT待排；乳突活检病理：大量纤维组织增生，伴炎性细胞浸润，淋巴细胞及浆细胞聚集，免疫组化IgG(+),IgG4(少量+)。右前臂肿物（皮下组织）病理：纤维组织增生，血管壁增厚、管腔闭塞、伴黏液变，血管壁少量炎症细胞浸润，考虑闭塞性静脉炎。静脉超声：右侧头静脉及左侧大隐静脉血栓形成。PET/CT:右侧颞骨乳突部、腮腺颈部淋巴结、全身多处血管炎性病变，左肺下叶炎性病变；两侧胸腔积液。
4.既往史及家族史：无殊
PET/CT:右侧颞骨乳突部、腮腺颈部淋巴结、全身多处血管炎性病变，左肺下叶炎性病变；两侧胸腔积液。
乳突活检病理：大量纤维组织增生，伴炎性细胞浸润，淋巴细胞及浆细胞聚集（左图），免疫组化IgG(+),IgG4(少量+，右图）
右前臂肿物（皮下组织）病理:纤维组织增生，血管壁增厚、管腔闭塞、伴黏液变（△），血管壁少量炎症细胞浸润（→），考虑闭塞性静脉炎。
病例分析
要点回顾
诊断：
IgG4相关性疾病可能，静脉血栓形成,静脉炎(闭塞性),贫血
诊断依据：1）乳突、腮腺、肺、血管多处病变；2）组织中淋巴浆细胞浸润、闭塞性静脉炎；3）组织IgG4+浆细胞20/hp，比例40%，根据ACR/EULAR分类标准为19分（20分可诊断），后续激素治疗有一定效果，故考虑IgG4-RD可能大。
主要鉴别诊断：
1.感染性疾病：患者有颞部肿痛，伴发热，白细胞及炎症指标升高；但外周血、病原学及TSPOT检查均为（-），抗感染治疗效果欠佳。
2.肿瘤：患者有颞骨乳突占位，伴骨侵蚀，需考虑肿瘤可能，但患者多次病理检查均不支持，且激素治疗部分有效。
反复静脉炎、静脉血栓的原因？
1.一元论：静脉炎和静脉血栓是IgG4-RD的一部分，因病理组织学表现为炎症和纤维化，同时患者炎症状态可促进患者高凝，易发生血栓。查阅文献未见外周静脉血栓的报道，但IgG4-RD患者可合并颅内静脉血栓。
2.二元论：患者多次静脉血栓，考虑易栓症，因患者有狼疮抗凝物+，需考虑抗磷脂抗体综合征可能，6周后需再次复查抗磷脂抗体谱进一步明确。
治疗：
因考虑感染不除外，予拜复乐0.4gqd+美罗培南1gq12h抗感染，疗效不佳。后予甲强龙80mgqdivgtt*10天，后减至醋酸泼尼松40mgqdpo，联合来氟米特10mgbidpo，补铁、补钙、抑酸等治疗。华法林治疗期间INR10，故改为利伐沙班10mgqd抗凝治疗。出院后1月患者激素减至35mgqd，再次出现左肘部皮下结节，复查血沉、CRP较前显著下降但仍未达到正常，故根据我们的前期研究（frontierimmun，）以及IL-6水平显著升高加用IL-6R单抗治疗。
转归：
患者颞部疼痛好转，体温平，精神及胃纳显著好转。
参考文献
1、BledsoeJR,Della-TorreE,RovatiL,DeshpandeV.IgG4-relateddisease:reviewofthehistopathologicfeatures,differentialdiagnosis,andtherapeuticapproach.APMIS.Jun;(6):-
2、SireeshaY,UppinMS,GantiS,AlugoluR,MudumbaVS.ASeriesofBiopsy-provenPatientswithImmunoglobulinG4-relatedNeurologicalDisease.AnnIndianAcadNeurol.Jan-Mar;22(1):73-78
3、EkizogluE,CobanO,UlukanC,GezenAkD.Intracranialhypertensionrelatedtocerebralvenousthrombosis;andacuteischemicstrokewithmicro-infarctsassociatedwithIgG4-relateddisease.IntJNeurosci.Nov;(11):-.
4、WallaceZS,NadenRP,ChariS,ChoiHK,TheAmericanCollegeofRheumatology/EuropeanLeagueAgainstRheumatismclassificationcriteriaforIgG4-relateddisease.AnnRheumDis.Jan;79(1):77-87
专家点评
点评专家
张文教授，博导。医院风湿免疫科副主任。北京风湿病学分会副主委，中国医师协会风湿病分会常委。在美国哈佛医学院和NIH进行博士后研究3年。
专家点评
这个病例很有意思，我看到活检中纤维母细胞增生明显，组化ALK（+），认为要考虑炎性纤维母细胞瘤。这个病以前认为属于炎性假瘤，但实际是真肿瘤，而且病理上非常模拟IgG4相关性疾病。另外，我近期遇到多个相似的病人，主要表现为颌面部，特别是乳突附近的占位性病变，很多病人做了手术或者活检，但是结果都不是肿瘤，有IgG4相关疾病的特点，但按标准不够诊断，主要就是IgG4/IgG40%。这些患者对激素治疗有效。如按照炎性假瘤治疗，需警惕中线肉芽肿或淋巴瘤之类的疾病，所以要格外小心地观察，看最终会是什么转归。
点评专家
纪元病理学博士，主任医师。医院病理科副主任、肝胆胰专科主任、上海市肝病中心病理平台主任。现任中国医师协会神经内分泌肿瘤专业委员会副主委，抗癌协会肝癌专业委员会病理学组副组长，抗癌协会肿瘤病理专业委员会肝癌学组副组长，中国医师协会移植医师分会病理学组委员，中华医学会消化病分会病理学组委员，中华医学会肝病分会自身免疫学组委员，中华医学会移植分会病理学组委员，中国医疗保健国际交流促进会神经内分泌肿瘤分会常委，抗癌协会肿瘤病理专业委员会肺癌学组秘书，美国RodgerC.Haggitt消化病理协会委员，美国HansPopper肝脏病理协会委员。
专家点评
(右侧乳突肿物)送检组织镜下大量纤维组织间浸润淋巴浆细胞伴纤维母细胞增生，免疫组化提示浆细胞呈多克隆增生，同时分泌IgG4浆细胞达30个/HPF(密集区)，IgG4/IgG约10%，形态学需考虑IgG4相关病变,但需结合临床及血清检查。
FISH检测未提示增生纤维母细胞ALK基因融合。需注意鉴别粘膜相关淋巴瘤、ALK易位的炎性肌纤维母细胞瘤、浆细胞肿瘤等。
(右前臂皮下占位)送检组织镜下为静脉管壁组织，其肌层及外膜间大量毛细血管增生，伴肌纤维母细胞增生，致静脉管腔狭窄，呈闭塞性静脉炎改变。需与炎性肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤、结节性多动脉炎、ANCA相关性血管炎等鉴别。
作者简介
作者：
纪宗斐医院风湿免疫科主治医师，博士在读。主持“浦江风湿青年培育计划”、医院青年基金。研究方向为IgG4相关性疾病、系统性血管炎。发表论文20篇，其中以第一作者发表SCI论文4篇。
作者补充文献回顾
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是一种罕见的间叶性肿瘤，为低度恶性或交界性肿瘤。可发生于肺、腹部、盆腔，中枢神经系统、头颈部、喉、子宫、软组织、纵膈、骨骼等部位，以肺部最为常见。儿童和青少年好发，也可发生在成人，60%在40岁以下发病。
病因：手术、创伤、炎症、异常修复，HHV-8感染，ALK基因表达异常。
病理特点：该肿瘤由肌纤维母细胞性梭型细胞组成，常伴大量浆细胞和淋巴细胞浸润。免疫组化平滑肌肌动蛋白（SMA）、波形蛋白（Vim）、肌特异性肌动蛋白（MSA）阳性。该疾病的诊断主要依赖病理活检。
镜下肌纤维母细胞呈梭型，核分裂少，胞浆染色呈嗜酸性，组织细胞不同程度异型。病理分别三种类型：梭形细胞型、黏液型、纤维型。
临床表现：低热、慢性咳嗽咳痰、胸痛、呼吸困难、乏力、消瘦，可有高热、咯血。
影像学：结节、肿块或片状，压迫或侵蚀周围组织，血供丰富可见动脉和静脉期增强。病灶中心可有坏死。
治疗：首选手术治疗。对于不能切除的病变，切除不彻底或术后复发的患者，可选择皮质激素和非甾体抗炎药物治疗，可通过抑制COX2级血管内皮细胞VEGF信号通路抑制肿块增长；也有报道化疗和放射治疗具有一定疗效；对于组织中ALK阳性患者可使用靶向药物克唑替尼治疗。
预后：多数良好，肺和肺外IMT的复发率分别为2和25%，腹腔内IMT易复发。文献报道5年生存率91%，10年77%。影响预后的因素包括：肿块大小、组织学有无局部侵犯、血管侵犯、细胞异型、核分裂象、肿瘤切除是否彻底等。
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