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京港感染论坛
感染病诊治，你我同参与
作者｜肖二辉
单位｜医院感染科
01病史患者，男，63岁，农民。
因“间断发热1年”于年6月29日收住入院。
患者1年前无明显诱因出现发热，体温最高达38.0℃，伴有反应迟钝、吞咽困难、饮水呛咳、颈部硬肿，医院血常规提示感染指标高，CT提示：颅内感染可能，给予“美罗培南、万古霉素”抗感染治疗，体温可降至正常，但很快反复，期间多次以“颅内感染”住院，给予抗感染治疗，疗效差，此次因吞咽困难、饮水呛咳、颈部硬肿、双下肢无力来我院就诊，门诊以“发热待查：颅内感染？脑室腹腔分流术后”为诊断平诊收入我科。
发病来神志清楚，精神差，饮食睡眠可，二便未见异常，体重较前无明显减轻。
既往17年前因颈椎破坏行植骨术，7年前因发热伴头痛发现颅内病变，曾医院均未明确诊断，病情缓慢进展，2年前行颅内病变切除术，术后考虑感染性病变，间断抗感染治疗，病情仍无改善，1年前开始出现反应迟钝，吞咽困难，饮水呛咳，颈部硬肿，眼球固定，面瘫等神经系统表现，4月前因颅高压、脑积水行脑室腹腔分流术。
02体格检查T:36.8℃，R:20次/分，P:88次/分，BP:/85mmHg。
体格检查：神志欠清，反应迟钝，对答欠切题，计算力下降，眼球活动度差，尤其上视右视时明显。双侧额纹变浅，闭目力差，双侧鼓腮力、咀嚼力差；伸舌困难，舌不能完全伸出；双侧瞳孔等大同圆，对光反射迟钝，视力下降；颈部红肿、僵硬，无压痛；双肺呼吸应清，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，未触及包块，无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性；肠鸣音正常。脊柱生理弯曲无异常，双下肢肌力3级。双下肢腱反射（-），双下肢病理征（+）。
辅助检查：
1.头颅MRI（.03.21）：双侧顶枕叶及左侧颞叶可见flair高信号及DWI稍高信号。左顶叶呈术后改变；伴占位效应，左侧侧脑室轻度受压，中线右移；增强可见脑膜增厚，考虑脑膜脑炎；颅脑术后改变。
2.肺部CT（.12.7）：双肺未见明显异常。
3.肺部CT（.5.7）：双肺多发结节影
4.肺部CT（.5.21）：双肺多发结节影、条索影，考虑慢性炎症。
03治疗经过患者入院诊断：“发热待查（颅内感染可能），脑室腹腔分流术后”。
感染和免疫等相关检查：白细胞10.48*10^9/L，中性粒细胞计数8.18*10^9/L，中性粒细胞百分比78%，血红蛋白g/L；血沉mm/h；C反应蛋白定量.36mg/L；肝肾功+电解质：白蛋白25.1g/L；甲功三项正常；细胞因子检测：白介素6（IL-6）.88pg/ml（正常5.4）；感染方面：降钙素原定量0.12ng/ml、发热九项联检全阴性、结核分枝杆菌T细胞检测阴性，G实验、GM实验阴性，EBVDNA、CMVDNA阴性，布鲁氏病抗体阴性；免疫方面：ANA1:核颗粒型，免疫球蛋白IgG37.91g/L，抗髓过氧化物酶抗体（MPO）24.21RU/ml（正常0-18RU/ml），免疫球蛋白IgE.3IU/mL,免疫球蛋白IgG.4g/L（正常0.03-2.01g/L）；腰椎穿刺：颅压mmH2O，潘氏实验阳性，白细胞计数76×/L，单个核细胞百分比86.9%，脑脊液蛋白6.02g/L，氯化物.9mmol/L，葡萄糖2.02mmol/L，脑脊液病原学检查阴性，自身免疫性脑炎抗体阴性。肿瘤方面：肿瘤标志物12项正常。
影像学相关检查：-07-01胸部CT提示双肺多发结节。
-07-02头颅MRI平扫+增强示：1.结合病史“开颅炎性病变切除术+脑室腹腔分流术”后改变，脑内多发异常信号影，考虑颅内感染，局部脑水肿；2.后纵裂池处脑膜、小脑幕及左侧颞部硬脑膜增厚并明显强化，考虑脑膜脑炎；3.左侧放射冠区、颞叶及右侧枕叶软化灶，左侧枕叶局部脑穿通畸形形成；4.结合病史C3椎体“植骨术”后改变，颈部软组织异常强化，考虑感染性病变可能。
患者多项免疫指标明显升高，主要是免疫球蛋白IgG明显升高，尤其IgG4升高，是正常值的5倍多。脑脊液化验结果提示细胞数增高、单核细胞为主，脑脊液蛋白显著升高。病变累及了中枢神经系统、呼吸系统、皮肤软组织、骨骼等多个系统，加之血IgG4显著升高，会不会是IgG4相关疾病？一方面联系病理科，建议对颅内病变组织加做IgG4免疫组化，一方面请相关科室会诊。
患者颈部皮肤发红、硬肿并强直，活动度查，请皮肤科会诊：颈部硬化，但不萎缩，其他部位皮肤无异常，步履缓慢。诊断：成人硬肿症？建议：1、局部可涂抹维生素E乳膏，喜疗妥软膏每日1-2次.2、必要时皮肤病理。
患者多项免疫指标异常，请病理科会诊脑部组织病理切片。会诊意见如下：（左枕）血管周围可见较多淋巴细胞及浆细胞浸润，考虑炎性病变可能性大，建议免疫组织化学染色鉴别诊断，除外肿瘤性病变。
患者多项神经系统异常，请神经内科会诊，意见如下：患者因“间断发热1年，脑室腹腔分流术后半年”入院，查体：神清，反应迟钝，双眼球上视右视欠充分，双侧额纹浅，闭目力差，双侧鼓腮力差；双侧咀嚼力差，张口困难，舌不能完全伸出；四肢肌力四级，双下肢腱反射（-），双下肢病理征（+），本院MRI示左侧颞叶明显水肿，明显增强；诊断：多颅神经侧脑室损害查因：肿瘤脑转移？淋巴瘤颅内浸润？结节病？血管炎？建议：1.建议全身PET-CT协助排除肿瘤，抽血查免疫固定电泳。2、可应用激素、丙球等试验性治疗。
7月8日PET-CT示：1、左侧顶枕部术后改变，左侧枕叶残腔伴脑穿通畸形囊肿形成；2、双侧颞顶叶及顶叶多发大片状密度减低，代谢减低，多考虑感染性病变，请结合增强MRI检查；3、双肺弥漫多发实性、亚实性斑片及结节，代谢不同程度增高，多考虑感染；肺门及纵膈炎性淋巴结4、双侧颌下、颈部、锁骨区多发小淋巴结，代谢增高，考虑炎性淋巴结。
7月8日病理科电话沟通病情，患者颅脑组织病理行免疫组化，结果显示病灶组织中可见大量IgG4阳性浆细胞，达到IgG4相关疾病诊断标准。
根据患者目医院多科室专家会诊后，诊断IgG4相关性疾病明确，累及中枢、肺部、皮肤、骨骼。由于患者病变侵犯脑干，有脑水肿、颅内压升高等表现，可能会出现呼吸心跳骤停等严重并发症，与患者家属沟通患者病情，家属表示知情并理解，愿意积极配合治疗，予以告病危。
7月10日开始给予甲强龙mgqd冲击并联合丙种球蛋白20gqd治疗，同时监测患者血压、血糖及血常规、肝肾功电解质等指标变化。当天患者眼球基本就能正常转动，进食无呛咳，意识、反应和言语明显好转，颈部肿硬好转。
经给予甲强龙mg×3天、mg×3天、mg×3天、80mg×3天，丙种球蛋白20gqd。患者症状明显改善，复查IgG、IgG4、血沉、CRP均较前下降，肺部CT提示双肺结节明显缩小，头颅MR提示颅内病变缩小、水肿减轻。目前激素40mgqd治疗中。
04病例点评1.该患者为老年男性，慢性病程，进展缓慢，曾误诊为颅内感染多年，并多次手术治疗症状无改善。病变主要累及骨骼系统、中枢神经系统、呼吸系统及皮肤软组织，辅助检查提示多项免疫指标异常，尤其IgG4，脑部组织病理提示:（左枕）血管周围可见较多淋巴细胞及IgG4阳性浆细胞浸润，结合会诊意见，考虑IGG4相关性疾病，累及颅内、肺部及皮肤、骨骼。给予甲泼尼龙冲击、丙种球蛋白治疗及降颅压等对症支持治疗，患者较前已有好转，现患者病情平稳。
2.IgG4相关性疾病是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性炎性伴纤维化性的系统性疾病。组织学可见显著的淋巴细胞及浆细胞浸润，免疫组化可见病灶中出现大量IgG4阳性的浆细胞，病灶组织的席纹状纤维化和闭塞性静脉炎是该病的共同病理特点。临床表现为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化。IgG4相关性疾病可累及一种脏器，或同时或相继出现多种脏器受累，包胰腺、泪腺、中枢神经系统、肺、肝脏、皮肤等等。该病对激素治疗效果较为明显，糖皮质激素是所有活动、初治IgG4相关性疾病患者诱导缓解治疗的首选药物。
3.对于累及多系统的病变，在诊断不明确的情况下，不应盲目进行手术治疗，明确诊断第一位；
4.当反复感染或抗感染效果不理想时，应首先考虑诊断是否正确、是否全面。疑难发热或感染病例的确诊有赖于病理学或病原学检查。另外，对于涉及多系统的疾病，大多都比较疑难，需要考虑很多疾病，鉴别诊断很重要。这时靠单打独斗很难解决问题，需要进行多学科专家会诊，集思广益，才能全盘考虑，得到正确的诊断。
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供稿｜赵鸿
审稿｜黄金伟
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