白癜风发病机制 http://pf.39.net/bdfyy/bdfhl/180425/6192730.html
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不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征
疑似型：临床经过中出现2大主征
仅有可能者：反复出现1大主征
主要症状：
1.口腔粘膜腹发性阿佛他溃疡
2.皮肤症状
（1）结节样红斑样皮疹
（2）皮下血栓性静脉炎
（3）毛囊样痤疮样皮疹
（4）皮肤针刺试验阳性
3.眼症状
（1）虹膜睫状体炎
（2）视网膜脉络膜炎
（3）前两者的继发病变
4.外阴病变
（1）男性阴囊阿佛他溃疡
（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡
次要条件：
1.类风湿性关节炎
2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡
3.副睾炎
4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等
5.神经系统症状
附：
1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。
2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。
HLA-B51基因检测
IL-6检测
再次复查腰穿
再次复查腰椎穿刺，细菌、生化、常规、压力未见明显异常。
中枢神经系统脱髓鞘、寡克隆带、自身免疫性周围神经病相关抗体化验未见异常。
激素治疗后影像学改变
拟诊神经白塞氏病，进行试验性治疗：甲强龙冲击治疗、逐渐递减、后续口服糖皮质激素+免疫抑制剂。
-7-13复查头MR
甲强龙冲击治疗。
-7-13复查头MR
高岩教授总结与分析
各位同道晚上好，应韩冬教授邀请，对金子凡医生提供的病例做一下点评，金子凡医生也是我的同门师妹了，不能推脱，哈哈。但毕竟不是我实际看过的病例，也是跟大家一样，只是就现有资料做一下点评，不当之处尚请海涵。
首先病例特点：
1..中年男性、
2.首次急性起病过程，随病程发展有反复发作病史，具缓解-加重-缓解的特点；
3.既往有高血糖，胃溃疡病史；
4.影像学可见多灶性受累，双侧基底节、间脑病灶，虽不同时期，但病灶具有对称性特点；
5.对激素治疗敏感。
故定性诊断：代谢、免疫、肿瘤、感染可能性大。
影像学对于我们神经系统疾病诊断的重要意义是不言而喻的，该患者磁共振影像受累区域主要为基底节及中脑，病变边界不清，占位效应不明显，无明显强化，如果将不同时期病灶都表现出来，似乎有对称性特点；病灶随着激素的应用还表现出可逆性的特点。此外有一个比较有意思的影像特征，有学者称之为“双轨征”或称“轨道征”，这通常被认为是中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种磁共振表现。
故优先免疫病因，患者先后行两次腰穿检查，提示轻度蛋白及细胞数增高，自免脑及脱髓鞘抗体均阴性。对于中枢神经系统脱髓鞘性疾病，风湿免疫系统相关症状及检查是必须要进行询问和检查的，诸如口干、眼干、发热、皮疹、口腔及外阴溃疡等均需加以询问，并行风湿免疫相关检查。该患者在询问病史中提到了曾出现过口腔及外阴的溃疡。风湿、抗核抗体等未见异常。
综上分析，神经白塞氏病（NBD）是首先考虑的诊断，金医生在幻灯中已经将白塞病诊断标准提出来了，4个主征有1、4条，次要条件中有2、5条。而进一步的HLA-B51基因检查支持白塞病诊断。
神经白塞氏病（NBD）是白塞氏病的严重并发症，其病因和发病机制尚不清楚，可能与免疫、遗传、感染、环境有关。MRI可敏感地显示NBD的脑损害，病灶常位于桥脑、中脑、小脑、基底节区，位于脑室周围白质者通常不靠近脑室壁。锥体束受累是神经白塞氏病的重要特征。NBD急性期病理表现为炎症，MRI平扫呈T1WI等或低信号，T2WI高信号。此时，因为炎症破坏血脑屏障，较大的病灶表现为强化及占位效应而酷似肿瘤。随着病程发展炎症反应减轻、血脑屏障修复、胶质细胞增生及小灶性梗死形成等原因，MRI表现为病灶缩小甚至消失。病变的“可逆性”是神经白塞氏病另一个特征。MRI显示自基底节延伸至中脑的高信号，脑脊液蛋白升高伴淋巴细胞和多形核细胞增多，即使临床表现不满足白塞氏病的诊断标准也应当高度怀疑NBD。
需要鉴别的诊断：中枢神经系统淋巴瘤、炎性脱髓鞘性假瘤、多发性硬化、原发性和继发性中枢神经系统血管炎，神经结节病，颅内感染（结核、病毒、真菌等），脑胶质瘤（尤其是脑干）等。
对于该患者，如考虑NBD，我想单纯激素治疗是不够的，应该加用免疫抑制剂进行进一步治疗，防止疾病的复发及进展。
以上为我的个人病例简评，供各位同道参考，谢谢金子凡医生的精心准备，感谢陈主任提供的这个平台，也感谢韩冬教授一直以来在病例讨论工作中付出的努力。也希望各位同道能够在今后的工作学习中多多交流，共同进步，谢谢！
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