白塞病不仅仅是口腔溃疡外阴溃疡

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01

病例分享

基本信息

?个人信息:患者男性22岁

?主诉:下肢红斑6年,关节肿痛2年,下肢肿胀2月

现病史

患者自诉于年开始无诱因反复出现双下肢痛性红斑,大小不等,触之疼痛内有硬节,否认发热、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛、消瘦、乏力、盗汗、食纳差等,曾反复就诊皮肤科,诊断“结节性红斑”,予以注射用复方甘草酸苷、葡萄糖酸钙注射液、维生素C注射液等静点无效,患者结节性红斑仍反复发作。并于2年前开始间断出现关节肿痛,先后出现膝关节、踝关节肿痛,就诊骨科考虑“关节炎”,予以非甾体消炎药对症。因反复出现下肢结节性红斑,间断出现关节肿痛,并于年2月底出现左下肢肿胀,外院考虑结核,予以四联抗结核治疗1月余,上述症状仍反复,故就诊我科门诊。追问病史,患者年起首先出现反复口腔溃疡,伴有疼痛,持续1-2周可自行好转,每年发作7-8次,每次持续7-10天;近3年出现阴囊溃疡2次,故门诊考虑“白塞病”收住院。病史中否认眼红、眼痛、发热、腮腺肿大、牙齿碎落、口眼干、双手雷诺、腰背痛等。

既往史

无特殊

入院查体

T36.2℃,P85次/分,R22次/分,BP/68mmHg。

左侧舌缘溃疡1枚(约3mm),右侧唇粘膜溃疡1枚(约5mm),阴囊可见1处溃疡愈合瘢痕。

双下肢大小不等散在分布的红斑,稍突出皮面,触之疼痛内有硬节。

左侧大腿周径59cm,右侧大腿周径52cm。

心肺腹查体阴性。

左踝关节肿,压痛阳性,余四肢关节不肿,压痛阴性。

辅助检查

血常规:白细胞正常,血红蛋白g/L;

CRP:89.68mg/L;

ESR:69mm/h;

尿常规、便常规正常;

凝血功能:血浆凝血酶原时间13.30↑秒,纤维蛋白原定量4.63↑g/L,D-二聚体定量10.19↑mg/L。

ANA、dsDNA、ENA全套、ANCA全套、ACL、抗β2-GP1抗体均阴性;

甲乙丙肝炎抗体、HIV、梅毒均阴性。

结核T-SPOT阴性。

针刺试验(-)。

PPD试验(-)。

血管彩超:左下肢股浅静脉远段及腘静脉血栓形成,胸腹部CT正常,主动脉、肠系膜上动脉、肠系膜下动脉平扫加增强CT均正常。

临床诊断

白塞病

左下肢静脉血栓

临床治疗

患者病史中有口腔溃疡、生殖器溃疡、结节性红斑,完善结核T-SPOT阴性。自身抗体均阴性,诊断“白塞病”。患者近2月出现左下肢肿胀,入院彩超发现左下肢股浅静脉远段及腘静脉血栓形成,患者年轻男性,无其他血栓高危因素,故患者下肢血栓考虑与白塞病相关可能,予以甲强龙40mg/日静点5天,随后改为强的松30mg/日、羟氯喹0.2g2次/日、沙利度胺50mg/晚口服,环磷酰胺0.4g/周静点控制病情。经治疗患者口腔溃疡、结节红斑消退,左下肢肿胀减轻。治疗有效。

02

诊治体会

白塞病(Behcet,sdisease,BD)又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,各个部位和器官均可累及,主要表现为复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎;此外白塞病皮肤病变也很常见,包括脓疱疹、丘疹、痤疮样、结节性红斑等,其中以结节性红斑最常见。白塞病可有半数左右患者出现关节症状,表现为局限性、非对称性关节炎。另外严重的白塞病可引发大中动脉炎,当主动脉及其分支出现血管壁的炎症时,首先使管壁增厚,继而血栓形成终致管腔变窄,可出现动脉狭窄、动脉扩张或产生动脉瘤、动静脉血栓等。相关研究发现25%左右白塞病患者发生表浅或深部的静脉血栓,造成狭窄与栓塞。中等度血栓性静脉炎多见于四肢,尤其下肢多见。

白塞病皮肤损害发生率高,因此面对结节性红斑的患者,应该询问是否有口腔溃疡及外阴溃疡,以减少误诊漏诊,达到早期诊断、早期治疗。

图文:岳朝宏库尔班江

审校:武丽君

END

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