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别小瞧口腔溃疡，警惕"丝绸之路病"

01

病例分享

基本信息

?个人信息：患者女性35岁

?主诉:胸痛1年，呕血3月

病史摘要

年1月患者无诱因出现间断前胸、后背疼痛，呈钝痛，无放射痛，疼痛与进食、活动无明显相关。年1月出现吞咽困难，声音嘶哑，胸痛较前加重，年3月突然出现呕血1次，呕血量大，医院给予输血等对症治疗，完善主动脉CTA发现“主动脉瘤、主动脉夹层”，急诊转入我院血管外科。血管外科急诊行“胸主动脉覆膜支架腔内隔绝术”，术后请我科会诊。经仔细询问病史，患者7年前开始出现反复口腔溃疡，伴明显疼痛，每月发作4-5次，每次持续约1周，胸前有皮肤痤疮，否认发热、关节疼痛、外阴溃疡、眼红、头痛、结节红斑等，曾于医院就诊，给予漱口液、补充维生素等对症治疗，效果欠佳。

此次进一步完善检查C-反应蛋白39.60↑mg/L，血沉50.00↑mm/h，自身抗体阴性，结核T-SPOT阴性。PPD试验、针刺反应阴性。胸部CT未见异常。结合患者有反复口腔溃疡、皮肤痤疮，胸痛、呕血，主动脉CTA：主动脉夹层伴多发动脉瘤。根据年白塞病的国际标准评分系统：得分≥4诊断白塞病。该患者符合：反复口腔溃疡（2分）、皮肤损害（1分）血管病变（1分）。

临床诊断

白塞病

胸主动脉夹层

主动脉瘤

临床治疗

?强的松50mg/日

?环磷酰胺50mg/日

?硫酸羟氯喹0.2g一日两次

?沙利度胺50mg/晚

?秋水仙碱1mg/日口服

临床随访

复查血沉、CRP降至正常，未再出现口腔溃疡、皮肤痤疮，胸痛缓解，复查主动脉CTA周围炎性渗出吸收。

02

治疗体会

口腔溃疡是一种常见的发生于口腔黏膜的溃疡性损伤，多见于唇内侧、舌头、舌腹、颊黏膜、软腭等，发作时疼痛剧烈，局部灼痛明显，严重者还会影响饮食，大部分患者自行补充维生素等对症治疗，常常未引起重视，未正规就医。白塞病(Beh?et’ssyndrome,BS)又称为贝赫切特病，在东亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病，是一种病因未明的全身慢性血管炎症性疾病，好发年龄为16-40岁，典型表现为三联征：复发性口腔溃疡、复发性生殖器溃疡、眼葡萄膜炎，同时可累及重要脏器，可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺，临床表现广泛而复杂，且缺乏特异性实验室指标，临床误诊和漏诊率较高。白塞病累及血管时，称为血管白塞病，起病隐匿，通常在首发症状出现后0.6-4年，我国患病率为7.7%，包括动脉/静脉血栓，浅静脉炎以及动脉狭窄、闭塞、动脉瘤形成，是白塞病致残致死的主要原因。如出现反复口腔溃疡、外阴溃疡、皮疹、视力下降、血管病变、神经系统症状等情况，需及时于风湿免疫科就诊，力求早期诊断及治疗，改善预后，降低致残致死率。

文：刘磊米克拉依·曼苏尔审校：武丽君

END