摘要
KTS综合症又称深静脉畸形肥大综合症，特点是浅静脉曲张，深静脉畸形和组织肥大的表现，以深静脉病变为主合并淋巴回流障碍，静脉和淋巴回流不畅互为因果。
KTS综合征（Klippel-Trenaunay综合征）是一种较少见的疾病。可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉，病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。
一“KTS”综合征的病因年Klippe和Trenaunay两名医师首先报道此征，描述它有3个主要临床表现：①血管瘤；②软组织和骨质增生，病肢增粗和过长；③浅静脉曲张。
年Parkes-Weber又报道另一种肢体先天性疾病，除了上述3个主要症状外，还有动静脉瘘存在，被称为Parkes-Weber综合征（简称PWS），限于当时诊断水平，由于KTS的临床表现与PWS以及其他一些血管瘤病变有较多相似之处，造成对KTS认识混淆。
20世纪60年代以后，各家对KTS的认识趋于一致，认为KTS和PWS是属于两种不同性质的病变。年Gloviczki等通过同位素检查，发现有些KTS的病例，也伴有动静脉瘘，但是这些动静脉瘘不属于“低分流者”，就是“不活动者”，它的分流远低于PWS，临床上不起作用。
KTS的病因至今不详，男女发病率基本相等，没有家族史追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚，KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。
KTS综合征过去没有特效的治疗方法，主要是对症减状治疗。如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。对患肢增粗者，应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。
二“KTS”综合征的诊断及鉴别当婴幼儿发现有一侧下肢过长时，应考虑KTS综合症的可能性。采用血流动力学检查，即足部容量测定和腓肠肌血流量检查，有助于做出正确诊断。患肢深静脉顺行造影是明确诊断最可靠的方法，不仅可以完全了解主要静脉的病变部位、范围程度，并且可以看到侧支异常。怀疑有淋巴系统病变者，还需做淋巴造影检查。
诊断KTS综合症时必须与PWS区别开，即判断有无动静脉瘘，PWS即先天性下肢动静脉瘘（Parkes-WeberSyndrom,简称PWS）。患肢静脉含氧量和静脉压的测定，有助于做出鉴别诊断。此外，同位素和多普勒超声检查，也是有效的鉴别诊断手段。近年来许多学者都主张对KTS病人做患肢动静脉造影检查，以排除先天性动静脉瘘。
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