前言：IgG4相关性疾病是以血清中IgC4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及受累组织纤维化、阻塞性静脉炎为特征的一组疾病。该病好发于中老年男性，累及多个组织器官，其中胰腺、泪腺和涎腺的受累最为常见，眼肌受累的少见。本文将详述1例眼外肌和泪腺受累的IgG4相关性疾病。
患者，男性，57岁。
主诉：“双眼球突出2年余”。患者2年前无诱因出现双眼球突出，长时间注视后症状加重，伴视物模糊，双眼胀痛。既往史：20岁时左眼眶部撞伤，当时无特殊。
图1、2：患者双侧眼球突出，球结膜充血，双侧眼球活动受限
体格检查：神清语利，双侧眼球突出，球结膜充血，双侧眼球运动各项轻度受限，双侧瞳孔等大等圆，左眼眶外侧方疤痕，听诊未闻及异常血管杂音。余颅神经未见明显异常，四肢未见明显异常。
颅脑CT提示：眼肌增粗，双侧泪膜轻度增大，双侧眶下血管神经沟、眶下裂、颞下角处弥漫性占位可能，伴眼外肌肥厚，眶上静脉扩张可能。
眼眶磁共振平扫+增强：双侧眼外肌弥漫不均匀明显增粗，泪腺增大，双侧翼腭窝、翼管、海绵窦、眶下裂、眶上孔、眶下孔区弥漫软组织增生灶（沿神经侵犯），垂体柄上部强化小结节，IgG4相关性眼病？双侧筛窦炎症，上颌窦粘膜增厚。
图3：双侧眼外肌弥漫不均匀明显增粗，泪腺增大
行左眼眶活检眼外肌和泪腺：送检纤维肌肉脂肪组织病理提示内见淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞增生伴淋巴滤泡形成，免疫组化结果提示部分浆细胞IgG4(+)，特殊染色提示IgG4相关性疾病。
治疗：给予激素治疗，患者症状渐好转，双眼突出几乎完全好转，扩张的静脉消退。
启示：通过本病例，对双眼突出、静脉回流受阻的病例，需要我们除考虑海绵窦局部病变外还需要考虑IgG4相关性眼外肌和泪腺受累的可能性，以免误诊和漏诊。
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