现代人工作、生活压力比较大,有些时候容易复发口腔溃疡,有的是精神紧张如焦虑失眠引起的,有的是不吃素菜、缺乏维生素引起的等等,还有一类原因不容忽视,那就是风湿免疫性疾病——白塞病引起的。
很多人觉得口腔溃疡不是病,根本没放在心上,随着其他症状逐渐出现,到风湿科就诊的时候,才回忆起好像口腔溃疡已经很长时间了……这个病大家比较陌生,那我们一起来认识下吧。
白塞病(BehcetDisease)又名白塞综合征,是一种全身性疾病,可以侵犯多系统多器官和组织,如口、眼、外阴、皮肤、关节、血管、神经、心、肺、胃肠道、肝、肾等。眼部病变常导致失明,动脉瘤破裂、胃肠道穿孔或严重的中枢神经系统受累可导致死亡。
一、病理改变白塞病的基本病理改变主要是非特异性小动脉毛细血管和小静脉炎症,小血管周围可见单核细胞和淋巴细胞浸润,血管壁有显著的坏死和炎性细胞浸润,免疫复合物沉积。
口腔溃疡、皮肤病变部位、肠道病变部位检查均可发现单核细胞或淋巴细胞等多种免疫细胞浸润,基本病理改变均是小血管炎症。
二、临床表现患者以青壮年为主,20~30岁多发,占74%,0岁以下及50岁以上发病者少见。
.复发性口腔炎
在白塞病患者中几乎00%出现,常常为该病的首要表现。
好发于颊粘膜、唇粘膜、舌、牙龈和咽部,开始呈单发多见,随着病程进展,渐转变为多发,频发,每次间隔时间逐渐缩短,溃疡愈合时间逐渐延长,溃疡常呈多形性,成群出现,疼痛明显,严重者影响正常饮食,工作及休息,甚至由于深大溃疡,腐蚀血管,造成大出血。
溃疡直径2~0毫米,中央基底部呈乳白色或黄色,周围为鲜红色晕轮。一般3~5天愈合,愈合后常不留疤痕。
2.生殖器溃疡
其发生率低于口腔溃疡,约60%~90%,女性好发于大、小阴唇,阴道口和阴道,呈复发多形性溃疡。男性好发于阴囊、阴茎,类似口腔溃疡,大部分溃疡的复发率低于口腔溃疡。
阴道溃疡常无症状,仅分泌物增多;外阴溃疡、阴囊、阴茎溃疡伴有疼痛,3~2mm大,一般持续3~5天而愈,少数病例反复发作,呈多形复合性及持续性溃疡,治愈后可遗留疤痕。
3.眼炎
其发生率为33%~74%,其中30%~45%为首发症状。可有眼痛、充血、羞明、视物模糊、视力下降和失明等症状,可出现结膜炎、葡萄膜炎、角膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、虹膜睫状体炎、复发性前房积脓、视物不清、玻璃体混浊、视网膜出血、双眼球萎缩、失明等。
多数为单则,少数为双侧,带反复发作,也可各种眼炎同时存在,也可出现永久性损害。
4.皮疹
发生率70%~95%,其中以结节性红斑最多,一般分布于双下肢,少数可累及上肢和躯干。红斑约0.5~5cm大小,呈高出皮肤,皮下有硬结,触痛,边界不清,少数边界清楚;可融合成片,局部可有发热,一般5~20天愈合,遗有暂时的色素沉着,极少数可形成顽固性皮下溃疡。
结节性红斑常呈现复发性,多发、多形性,常为白塞病的首发症状,并随着病情加重而逐渐变频、变多,此起彼落。其次为针刺反应或针刺脓疱疹,一般在扎针部位发生米粒大小之红丘疹或顶端小脓疮,有的周围有红晕,一般注射后2h出现,24h呈高峰,48h消失。
其他皮疹包括痤疮样皮疹、脓疱疹、皮下结节、疖肿、充血性丘疹、皮肤溃疡、复发性闭塞性脉管炎等。
5.关节炎
多数为关节痛,主要累及大关节,膝关节最常见,踝关节次之,还可累及双腕、肘、肩、髋、指、趾、足关节,甚至骶髂关节,形成继发性强直性脊柱炎。
少数病人可有关节肿胀,以少关节、单关节炎多见,大多数5天至3月左右消失,不留畸形,极个别可见关节变形、僵直和功能障碍。
6.神经系统病变
国内患者比较少见,与口腔溃疡严重程度多呈正相关,出现头痛、项强、发热,脑脊液中白细胞增高,微生物学检查阴性,继发性脑膜炎病变,多为暂时性、一过性发作,不遗留后遗症。
其他神经系统改变包括颅神经炎、视神经炎、视乳头水肿、轻偏瘫、小脑症状、球麻痹、锥体外系症状,感觉异常,周围神经炎等,多与小血管炎症有关,呈一过性经过。少数患者可出现精神症状,预示本病预后不佳。
7.心血管病变
发生率0%~40%,主要是血管炎性改变。几乎全身所有大小血管均可累及,以静脉炎多见,出现栓塞性静脉炎,发生在浅表小静脉可出现皮下红斑,结节、皮肤溃疡等改变。发生在深、大静脉且可形成血栓,出现上、下腔静脉阻塞综合征。
动脉也可以受累,以主动脉病变最常见,少数患者出现主动脉瘤破裂致死。肾动脉病变引起顽固性肾性高血压,肺动脉病变引起肺动脉高压,冠状动脉病变可引起心肌梗塞,脑血管病变可导致脑血栓形成,均可引起严重的后果。
8.胃肠道病变
可出现腹痛、腹胀、上腹部灼痛、恶心、呕吐、纳差、食欲减少、腹泻或便秘,严重者可伴有急腹症。胃肠道检查可发现食道炎症、溃疡、胃溃疡、十二指肠溃疡,空、回肠、回盲部、结肠等多发溃疡及炎症,溃疡多为浅表、多发,少数出现小而深的溃疡,直至浆膜层,甚至穿孔引起急性腹膜炎。
9.其他脏器病变
()肺:可出现肺部阴影,呈一过性类似肺炎改变,肺动脉高压,肺栓塞、肺梗塞、肺小动脉瘤破裂及胸膜炎、肺间质炎症改变。
(2)肾:可出现血尿、蛋白尿,肾功能不全、肾性高血压、肾梗塞、肾小球肾炎改变。
(3)其他:可出现肌痛、肌无力、肌炎、肝炎、胰腺炎、胆囊炎、腮腺炎、扁桃体炎改变。
三、辅助检查.实验室检查
白塞病尚缺乏特异性的实验室检查。血常规可提示有不同程度的贫血,白细胞总数在感染发热时往往升高。部分患者抗链“0”增高,血沉、C反应蛋白、粘蛋白、α和γ球蛋白增高;部分患者gG、IgA轻度升高,C3、CH50轻度下降,免疫复合物轻度升高,血清铜离子测定、铜蓝蛋白测定部分高于正常,冷球蛋白测定也有部分病例升高。
2.针刺试验
以20号无菌针头或更大针头,斜行刺入皮内约5mm,48h后观察针眼出现的反应。一般2h后先有小丘疹,再逐渐扩大,周围发红,出脓疱,可持续个月。
一般分为以下几个等级:(-)仅有红斑或针眼;(+/-)有红斑,丘疹直径<2mm;(+)有红斑,丘疹直径为2~3mm;(++)有红斑,丘疹直径3mm;(+++)脓疱~2mm;(++++)脓疱>2mm。针刺试验对于判断是否有白塞病及其病情活动度具有重要的参考价值。
四、日常注意本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情烦躁、情绪低落,甚至失去信心。
精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情,心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态,利于疾病的好转。患者应当应正确认识疾病,消除顾虑,树立信心,积极配合治疗。
保持室内空气新鲜、保持室内空气流通;给予舒适安静的环境,保证充足睡眠;保持皮肤清洁,穿全棉内衣。
饮食以清淡易消化为宜,禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜,以免损害创面;戒烟戒酒,少喝咖啡。积极锻炼身体,增加身体免疫力;饮食起居生活有规律,杜绝不良生活卫生习惯,避免熬夜,勿过度劳累;不生气发怒、消除不良刺激。
五、预后
本病为反复发作性疾病,在无重要脏器损伤阶段,一般预后良好;若反复发作,且累及重要器官功能或进行性加剧,预后较差。
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