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在昨天的栏目中，我们照旧放送了三篇《新英格兰医学杂志》（NEJM）ImageChallenge频道内容。“视”觉判断是诊断的第一要务，的目的正是在于考查和训练这部分技能。题干和图片是答对问题的关键，昨天的问题，你答对了多少？01

一名74岁女性，因右侧大脑中动脉急性梗死致左侧肢体突发无力入院。查体见口腔黏膜和手如下图病变。最可能的诊断是什么？（点击查看详情）

答案：遗传性出血性毛细血管扩张症

该病是一种常染色体显性遗传病，可引起体内的血管畸形。肺动静脉畸形可引起反常栓塞和卒中。该患者成功经历了动静脉畸形线圈栓塞术以预防未来的栓塞事件。

滑动查看下一张图片遗传性出血性毛细血管扩张症一名74岁女性，因右侧大脑中动脉急性梗死致左侧肢体突发无力入院。她的既往史包括间歇性鼻衄、黑粪和慢性贫血。家族史包括多个有类似症状的一级亲属。除了鼻唇沟变浅、左侧偏瘫、反射亢进，查体还发现患者的口腔黏膜和手指存在毛细血管扩张（图A和B）。胸片见右胸圆形致密影（图C），血管造影证实为一处大的肺动静脉畸形（图D）。遗传性出血性毛细血管扩张（或Rendu–Osler–Weber综合征）是一种引起血管畸形的常染色体显性遗传病。存在以下情况中的任何三种都可做出临床诊断：反复发生鼻衄、皮肤黏膜毛细血管扩张、内脏动静脉病变或一级亲属有遗传性出血性毛细血管扩张症。肺动静脉畸形可因反常性栓塞引起卒中。患者成功经历了动静脉畸形线圈栓塞术以预防未来的缺血性事件，但随后失访。

病例来源：NEnglJMed;:

02如图所示，诊断是什么?（点击查看详情）答案：多发性细菌性脓肿

图中所见双侧多发性空洞伴气液平面，最符合多发性肺细菌性脓肿。

肺多发性细菌性脓肿一名21岁的女性，有HIV感染，CD4细胞计数/mm3，未接受抗逆转录病毒治疗。因发热、胸痛、咯血1周就诊。患者诉既往有静脉注射违禁药物史。查体：心尖部和胸骨左下缘可闻及3/6级全收缩期杂音，双肺可闻及粗大干啰音。胸片见示双侧多发性空洞伴气-液平面（图A）。CT证实患者肺部存在多个圆形射线可透射病灶，病灶含气-液平面，且边界清晰——这些所见都符合多发性肺脓肿表现（图B）。超声心动图示三尖瓣上有一漂浮赘生物，大小0.8x2.2cm，伴中度三尖瓣返流。血培养结果为甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌。感染性血栓性静脉炎及右侧心内膜炎是多发性肺细菌性脓肿的重要病因。该患者接受静脉注射苯唑西林治疗6周。3个月时随访，患者状态良好，复查胸片示肺脓肿已消退。

病例来源：NEnglJMed;:e27

03以下呼吸描记图提示什么诊断?（点击查看详情）答案：胸内局限性梗阻呼吸描记图证实了胸内局限性梗阻。患者经历了可弯曲纤维支气管镜检查，发现其气管的远端几乎完全（超过90%）被血管性肿物阻塞。患者经内镜下激光消融术切除肿物后康复。并非所有的哮鸣都是支气管哮喘一名10岁女孩，平素健康，因发作性喘鸣、呼吸困难、进行性运动不耐受9个月就诊。查体：患者有中度双侧呼气相哮鸣音。患者接受多个疗程的吸入性支气管扩张剂、吸入性糖皮质激素、孟鲁司特和口服糖皮质激素治疗。尽管患者诉症状有所缓解，但无可证实的客观改善。进一步肺功能检查提示严重的呼气相梗阻（图A）。患者接受可弯曲纤维支气管镜检查，发现气管远端几乎完全（90%）被血管性肿物阻塞。计算机化断层成像血管造影显示肿物未延伸至气管外（图B，箭号）。肿物经内镜下磷酸钛钾激光消融术切除。病理分析显示炎性假瘤，这是一种良性肿瘤，由增生的炎症细胞组成。该类型肿瘤鲜有侵袭性，通常可通过局部切除获得痊愈。术后1个月，患者症状消失，肺功能检查正常（图C）。肺炎性假瘤是哮鸣音的罕见病因。但是，如果哮喘的一线治疗无效，就要进一步检查。包括呼吸描记分析。

病例来源：NEnglJMed;:e1

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我们特别鸣谢提供ImageChallenge中文翻译的俞建钰医生。

俞建钰，医院内科主治医师，年毕业于福建医科大学临床医学专业。医院风湿免疫科进修。

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